[速览]第四节 遗传性因子Ⅹ缺乏症

本病为常染色体隐性遗传，男女均可患病，部分病例双亲有血缘关系。因子Ⅹ缺乏症与因子Ⅶ相似，在临床上很难鉴别。因子Ⅹ：C大于15%，一般无临床出血表现。常见有脐带、消化道、泌尿道、阴道等出血。成人多为创伤、手术后渗血、鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑和月经过多等，偶见关节腔、肌肉和颅内出血。本病出血的治疗为替代治疗，首选PCC、新鲜血浆、新鲜冰冻血浆、去冷沉淀上清血浆。治疗的副作用主要为血液传播病毒，如各型肝炎和艾滋病病毒等的传染。 ......