病理肺泡蛋白症(pulmonaryalveolarproteinosis)原因不明,一般认为肺泡上皮脂质代谢的表面活性物质的异常。病变为肺泡腔有糖原染色PAS阳性颗粒,沉着有类脂质的蛋白,又称脂蛋白沉着(lipoproteinosis),并有脂肪染色阳性的大透明细胞聚集。肺泡间质有淋巴细胞浸润、肺泡上皮细胞肿大等。最准确的方法是通过肺导管,取肺泡灌洗液,作PAS检查,如为阳性,即可确定诊断。此症的影像,肺门淋巴结不增大,肺病变无钙化,病变影像时多时少,但不能完全吸收为其特点。 ......