肝肺综合征的定义是肝脏疾病所致肺内血管扩张(IPVD)而引起的动脉氧合受损,有弥漫性或局限性肺毛细血管扩张,少数还包括胸膜和肺的动静脉交通等血管改变。临床上表现为低氧合血症、肺内血管扩张和肝脏疾病三联症。引起肝肺综合征的最常见肝脏疾病是由各种病因所致的肝硬化。肝肺综合征的自然病程很难评估。近年来原位肝移植手术的开展改变了其自然病程,成功的肝移植手术可导致在手术后早期阶段肝肺综合征完全解除。但伴有门脉高压的肝肺综合征的自然病程尚不清楚。 ......