[速览]（二）鞘脂代谢病

本病或称神经鞘脂贮积病（neurosphingolipidosis），是全身溶酶体贮积病最多见的一大类，也是全身性脂代谢病的一部分，以侵犯神经系统为主。鞘脂贮积病的主要类型见表12‐3‐1。神经鞘脂是一大类结构复杂的脂质，主要由长链的羟基胺‐鞘氨醇（sphingosine）所组成，是神经膜的主要结构。表12‐3‐1简要介绍了各种鞘脂贮积病的类型和相关的代谢缺陷。 ......