[速览]（一）概述和流行病学

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（Subependymal giant cell astrocytoma）是少见的中枢神经系统染色体显性遗传性疾病，属于神经上皮组织中星形细胞瘤的一种特殊类型。室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的确切病因不清。其中以脑组织受累最为常见，主要包括4种病理类型，即皮质结节、脑白质异常、室管膜下结节以及室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。文献报道结节性硬化综合征患者中约6%～16%伴发室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。 ......