[速览]三、小儿型多囊肾

多囊肾属遗传性疾病，分为成人型多囊肾及小儿型多囊肾两型，但两者在遗传方式、临床表现、预后等方面并不相同，本文仅介绍小儿型多囊肾病。小儿型多囊肾（ARPKD）是一种少见的遗传性疾病，属常染色体隐性遗传，遗传基因位于6号染色体上。如新生儿期末死亡，以后除肾肿大外，可出现肝大、高血压、迅速进展的肾功能不全，同时可有门静脉高压症。3个月后则主要为慢性肾衰及高血压表现，此时如因呕吐、腹泻等血容量降低，可出现急性肾衰。儿童期肾脏超声改变与成人多囊肾相同，两者鉴别必须检查父母肾脏，如父母双方肾脏超声波检查正常并均已大于 ......