恶性神经鞘瘤(pigmental neurilemoma)是一种来源于外周神经的恶性肿瘤,部分患者伴有神经纤维瘤病Ⅰ型。瘤体主要由排列紧密、条束状增生的梭形瘤细胞组成,瘤细胞弥漫性生长,缺乏栅栏状排列,很像纤维肉瘤的形态。部分瘤体内可见异源性成分,如软骨、骨、横纹肌母细胞等。恶性神经鞘瘤术后容易复发或向眶上裂蔓延,有些病例转移到颈部淋巴结或肺。 ......