[临床表现]【临床表现】

临床表现因肾小管受损的部位及严重程度而异，但均有不同程度的代谢性酸中毒。继发性RTA患者中还有原发性疾病的临床表现。以继发者多见，成人患者最常见临床表现为反复发作的低钾性瘫痪。儿童患者常因步态不稳而被发现，与患者骨软化有关，还有生长发育迟缓，可能是酸中毒使软骨中的IGF‐1受体缺乏所致。临床表现以代谢性酸中毒、低钾血症和肌病为主。低钾血症可有肌肉软弱乏力、易倦，心电图上出现低钾血症图像，但发生低钾性瘫痪者少见，可能与本型为“限量”性肾小管性酸中毒有关。此型病人存在上述Ⅰ型和Ⅱ型RTA的临床表现，其病情更重 ......