[治疗]【室间隔完整型肺动脉闭锁（PA／IVS）】

室间隔完整型肺动脉闭锁常伴有ASD和PDA。术前超声检查能显示肺动脉瓣、右室流出道梗阻以及右心室和三尖瓣的形态，同时也能显示ASD、PDA以及肺动脉干和分支发育程度，对选择手术方式有重要参考价值。经姑息术后如果右室发育良好则行二期根治术，即关闭房缺，解除右室流出道残余梗阻，如果右室发育仍较差，可行改良Fontan术或1 ⒈ 2心室修补术。室隔完整型肺动脉闭锁预后不良，手术难度大，手术死亡率也较高。完全右室依赖型冠状循环病例则不能行右室减压术，有条件时可考虑行心脏移植术。 ......