血小板贮存池病( storage pool disease , SPD )又称血小板颗粒缺陷性疾病,是指血小板胞质内颗粒缺陷使血小板释放功能障碍而引起的一组疾病。血小板最重要的细胞器是各种颗粒成分,致密颗粒贮存了血小板内80%的ADP ,它是导致血小板聚集的重要物质.溶酶体中含有多种水解酶,所以血小板贮存池病可导致血小板功能异常而引起出血。临床出血症状一般较轻,表现为皮肤与黏膜瘀点、瘀斑、鼻出血,外伤及手术后易出血,服用抗血小板药物后可以引起严重的出血。 ......