肺脏发育不全是一种罕见的先天性畸形,是指肺脏发育不良,肺脏仅重数克或完全没有发育,可见于双侧肺脏,亦可见于单侧肺脏,以单侧肺脏发育不全常见。肺脏发育不全时气管也常常缺如。当发育过程中受到各种原因的影响引起肺组织细胞、气道以及肺泡数目的减少,导致肺脏体积和重量减少,可以是单侧也可以是双侧肺脏发育不全。肺脏发育不全分为单侧肺脏发育不全和双侧肺脏发育不全,肺脏可以仅重数克或完全无发育。肺脏发育不全约占先天性畸形的1 ∶ 200000,男性比女性多2倍。 ......