视神经发育不全( optic nerve hypoplasia )系胚胎发育时视网膜神经节细胞层分化障碍所致,常伴有小眼球、眼球震颤、虹膜脉络膜缺损等。全身可伴有无脑畸形等内分泌和中枢神经系统的异常。单眼或双眼都可罹患,多数患者有视力和视野异常。镜下通常有以下几种异常表现: ①视盘或视神经部分或前部缺损,有些伴有眼球后部囊肿。视盘表面部分或全部纤维样膜、葡萄膜或色素上皮组织覆盖(图12-6)。 ......