遗传性大疱性表皮松懈综合征.水疱性皮肤松懈症.Weber‐Cockayne综合征。1882年Goldscheider报道本病,主要特点为皮肤和粘膜出现水疱和疱疹性损害,眼结膜出现明显反应,多在婴儿发病。2〕1 ﹒球结膜受累最重,其次为睑结膜,可见有结膜干燥〔 3 〕,大小水疱,日久溃破,糜烂,常引起睑球粘连。2 ﹒球结膜皱缩,眼外肌受累,眼球运动受限,严重者可累及角膜,角膜上皮下水疱形成,导致角膜上皮剥脱,继发性角膜混浊和角膜溃疡,角膜瘘,致眼球萎缩〔 4 〕 〔 5 〕 〔 6 〕。1 ﹒轻微外伤即可引 ......