[并发症]三、代谢性肝病

大部分先天性代谢障碍的患儿需要行肝脏移植。这类疾病主要包括：①代谢缺陷位于肝脏，且主要造成肝脏损害者，如α 1‐抗胰蛋白酶缺乏、遗传性高酪氨酸血症、糖原储积症、Wilson ’ s病、新生儿血色病等，这些疾病直接引起肝脏的结构损害，导致肝硬化及肝功能衰竭。代谢缺陷位于肝脏,但首先造成肝外脏器损害者，如尿素循环异常、Crigler‐Najjar综合征、家族性高脂蛋白血症、原发性高草酸盐尿症等，常见受累脏器为心、脑、肾等。需要移植的代谢性和遗传性疾病如表20‐2所示。代谢性疾病约占儿童肝脏移植的19%，是除了 ......