[速览]第五节 镰状细胞病性肝硬化

镰状细胞病又称镰状细胞症或镰状细胞贫血。本病常发生于儿童，病死率甚高，为遗传的血红蛋白S病中最具代表性的一种表现形式，是Hbs纯合子状态的一种慢性遗传性溶血性贫血。患者从父母得到Hbs基因，红细胞有Hbs，无HbA，在一般状况下红细胞形态正常，但一旦血pH低下或低氧条件下，红细胞变成镰刀形或不规则扭曲形，此类细胞可变性差、较脆弱，极易为轻微的机械因素所破坏，发生慢性溶血，甚至出血、黄疸。甚至出现弥漫性或结节型肝硬化等肝病。早期为肝脏肿大，表面尚光滑，切面肝小叶结构尚清楚，后期肝呈弥散性或结节型硬化改变，其 ......