[治疗]第六章 肝豆状核变性

肝豆状核变性是一种铜代谢障碍性常染色体隐性遗传病，基因定位于13q14.13。常起病于青少年时期，呈进行性加剧，主要表现为肝硬化，脑部尤其是基底节变性、角膜色素环（K‐F环）和肾脏损害并伴有铜蓝蛋白降低。硫化钾胶囊每次饭后服10～20mg，可减少铜的吸收。其他副作用有厌食、恶心、癫、白细胞减少。依地酸钙钠:0.5～1g加入5%～10%葡萄糖注射液250ml中滴注,每日1次，用药3日，间隔4日为1个疗程，常用2～4个疗程。多巴丝肼分散片（美多巴），第1周每次125mg，每日2次，以后每天加125mg到第9周 ......