[诊断]【诊断和鉴别诊断】

原发性支气管肺淀粉样变是一种发病率极低的肺内病变，其临床及影像学表现缺乏特异性。对本病的疑诊主要在于临床医师的熟悉程度和警觉性。对患有可能并发淀粉样变的基础疾病，无明显诱因出现活动后气促、声嘶、咳嗽或咯血，纤维喉镜或支气管镜见气道斑片状肥厚或结节隆起。胸部影像学示肺内孤立结节或网状结节影或反复肺不张者，应考虑到本病，并积极作有关病理组织学检查以明确诊断。除呼吸道组织标本外，可选择腹部脂肪、直肠或皮肤、齿龈、小肠、肌肉等进行组织活检。皮肤和脂肪活检可经高锰酸钾预处理后行刚果红染色。对此需采用各种必要的活检手 ......