[概述]第七节 Dejerine‐Sot as综合征

Dejerine‐Sotas综合征(DSS)又称为Dejerine‐Sotas神经病(DSN)或遗传性运动和感觉神经病Ⅲ型(hereditarymotorandsensoryneuropa, HMSN Ⅲ），或CMT3型或CMT脱髓鞘4F型（CMT4F型），OMIM：145900。最早由Dejerine和Sotas于1893年报道一父母表型正常，姐弟二人患病的家系，临床表现与CMT1型相重叠，但发病早，病情重，周围神经病理表现为神经肥大、脱髓鞘和再生。DSS遗传方式可呈常染色体显性或隐性遗传，研究表明DS ......