[速览]十三、马德隆畸形

马德隆畸形（Madelungdeformity）是软骨骨发育不全所致的腕部畸形，又称腕关节进行性半脱位，于1879年由Madelung首先描述而得名。典型表现为桡骨变短并向掌侧呈弓形弯曲，其远端关节面向掌侧和尺侧倾斜，尺骨远端较长并向桡背侧及远端突出。本病被认为是软骨骨发育不良的遗传性疾病，通过显性基因伴不完全性外显率遗传，可发生于黑种人、白种人和亚洲人。1 ﹒桡骨切骨术由于本病的病变主要位于桡骨骨骺和干骺端的尺侧，在未成年期，可通过切除桡骨尺侧骨与软组织病变，达到恢复其生长的目的。其手术包括：①从掌侧入 ......