肺成纤维细胞在肺纤维化形成过程中起着重要作用。肺成纤维细胞的数量相当多,约占肺间质细胞总数的35%~40%,而在肺纤维化患者的肺组织中,其数量显著增加。正常的肺上皮细胞对肺成纤维细胞的增殖有控制作用,可防止其增殖。而损伤的肺上皮细胞则通过释放细胞因子、生长因子等刺激成纤维细胞增殖、产生胶原蛋白,促进纤维化发展。在正常状态下,肺泡Ⅱ型上皮细胞生长缓慢,肺上皮受损时可迅速增殖分化为新生的Ⅰ型上皮细胞填补受损部位。触发Ⅱ型细胞增殖的信息可能来自细胞外基质以及成纤维细胞、炎症细胞释放的生长因子。 ......