肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis)的最常见病因为先天性病变,其主要病理改变为瓣叶增厚,交界处粘连、融合,收缩期在主肺动脉内形成圆顶状纤维隔膜,其中心或偏心处存在狭窄瓣口。风湿性肺动脉瓣狭窄极为少见,狭窄程度较轻并且多合并其他瓣膜病变。其主要病理生理改变为右心室排血受阻,压力负荷过重,收缩压升高,狭窄部位远端的肺动脉压力正常或降低,两者之间产生压力阶差。长期的右心室压力负荷过重可导致右心室肥厚,最终可出现右心室扩张、右心衰竭而导致患者死亡。其临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度及其合并的畸形 ......