是一种少见的慢性进行性角化不全性皮肤病,常有遗传背景。临床上表现为边缘堤状隆起,中央轻度萎缩性环形丘疹或斑块。其发病机制不明,大多数为常染色体显性遗传,紫外线、免疫抑制剂和病毒感染等可能是诱发因素。尽管被命名为汗孔角化症,但皮损几乎与汗腺导管开口无关。经典型Mibelli汗孔角化症常起病于婴儿或儿童,表现为无症状的棕色或灰色角化性小丘疹,丘疹缓慢向周围扩大形成环形、地图形或不规则形斑块,境界清晰,边缘角化性堤状隆起伴沟槽,中央轻度萎缩及色素改变。根据临床和病理改变可诊断,但需与其他环状或线状排列的疾病相鉴 ......