[病理学]【病理概述】

永存动脉干是由于原始心管的球嵴和心球间隔发育缺陷，导致原始动脉干未能分隔成主动脉和肺动脉，原始动脉干间隔完全缺如或部分存在。也有学者认为，本病属于肺动脉缺如畸形，理由是大多数永存动脉干为3个瓣叶，说明动脉干已正常分隔，只是肺动脉瓣闭锁。原始心球间隔发育障碍必然导致肺动脉圆锥和膜部室间隔的发育异常。因此，室间隔缺损是本畸形的一个重要组成部分，一般是膜周部或干下型巨大缺损，永存动脉干恰好骑跨在缺损上方，少数患者永存动脉干偏向一侧发出。病理生理：由于室间隔缺损存在，动脉干同时接受左、右心室排出的混合血，患儿出生 ......