系双侧副中肾管发育不全或双侧副中肾管尾端发育不良所致。发生率为1/5000~1/4000,先天性无阴道几乎均合并先天性无子宫或痕迹子宫。偶有发育正常的子宫,合并闭锁的宫颈或正常的宫颈。也表现为原发性闭经,卵巢功能和第二性征正常,但有周期性腹痛,肛查可触及阴道内肿块向直肠膨隆,子宫正常大小,B超可提示诊断。而先天性无阴道者染色体核型为46,XX,血清睾酮为女性水平。先天性无阴道,如无子宫或始基子宫者,可在结婚前半年开始治疗。方式有羊膜阴道成形术、游离皮瓣阴道成形术、腹膜代阴道成形术、乙状结肠代阴道成形术、外 ......