[辅助检查]（三）勒-雪病

勒-雪病为网状内皮细胞增生症中的恶性型，发病年龄早，病程短，预后差，多于数月后死亡。病理上全身骨骼受累，造血组织丰富部位明显脱钙，骨质疏松，骨髓腔几乎全部被网状组织及其衍生物所替代。镜检大量幼稚组织细胞增生而无类脂质沉积，故又被称为“非类脂性组织细胞增生症”。起病急骤，进展迅速，全身症状有发热、咳嗽、贫血及腹泻，肝脾明显肿大，全身淋巴结亦肿大。病变好发于红骨髓丰富的骨骼，以颅骨最易受累，其次为骨盆、脊柱、短骨和不规则骨。破坏程度严重，常同时出现多发性溶骨性骨质破坏，形态不规则，边缘模糊，周围无硬化（图19 ......