皮肌炎( dermatomyositis )是一种少见的风湿性疾病。皮肤特殊性水肿、发疹以及骨骼肌的炎症和萎缩为其特征。肌炎严重时,肩部和盆部的深部肌肉,有疼痛及触痛,眼睑轮匝肌可受累,致触摸眼睑时疼痛显著,眼外肌、语言、吞咽和呼吸肌均可受累,后者呼吸困难,通常死亡原因为呼吸衰竭或心力衰竭。水肿累及皮肤全层,有淋巴细胞、组织细胞及浆细胞浸润,后期表皮萎缩变薄而真皮中胶原均匀变厚、硬化。可呈暴发性, 20%患者尽管维持治疗,但在1年内死亡,另一方面经过急性期可慢慢消散,残留肌肉软弱及小的皮肤病变,慢性过程特 ......