[流行病学]一、流行病学

目前国外的统计数据表明原发性肺动脉高压的发病率约为1～2／100万。IPAH患者一般在出现症状后3年内死亡，根据美国国立卫生研究院对194例特发性肺动脉高压患者的统计，估计平均生存期仅为2.8年，1年、3年和5年的生存率分别为68%、48%和34%。如果明确肺动脉高压因服用药物引起，根据最新的肺动脉高压分类，应将此类肺动脉高压归于药物相关性肺动脉高压。2000年9月，国际原发性肺动脉高压协作组Lane等发现BMPR Ⅱ基因突变是部分西方白种人群家族性肺动脉高压的致病基因，而且在至少26%的特发性肺动脉高压 ......