肺动脉闭锁指包括肺动脉瓣在内直到左右肺动脉血流完全梗阻。肺动脉瓣被一个纤维化的隔膜所取代.同时可伴有不同程度的肺动脉主干发育不良,右心室、三尖瓣可能发育不良,漏斗部狭窄甚至闭锁。由于肺动脉血流中断,肺血来源依赖于动脉导管未闭和(或)侧支循环(支气管动脉等) (图17-10 )。若动脉导管也缺如,肺动脉血流仅靠侧支循环。肺动脉闭锁有两种类型:一种是伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁,其病理生理特点与法洛四联症相似,是一种复杂的紫绀型先天性心脏病,畸形主要是大的室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉或右室流出道闭锁。根据肺动 ......