目前还没有临床随机双盲研究证实药物治疗对PVOD及PCH有效,药物治疗资料均来自于个案报道,多为缓解症状,改善一般情况,为移植作准备。目的是降低肺血管阻力,增加心排出量,降低循环负荷。常用药物包括利尿剂、血管紧张素抑制剂、抗凝剂(华法林) 、强心药物(地高辛) 。由于PVOD有潜在出血风险,故抗凝治疗需慎重。吸烟可能与PVOD具有一定相关性,建议患者避免吸烟。肺或者心肺移植是唯一有效的治疗PVOD及PCH的手段,确定诊断后应尽早进行移植术。PVOD及PCH预后很差,一年死亡率约在70%左右,若不移植,平均 ......