[诊断]（十三）珠蛋白合成异常疾病

珠蛋白合成数量和质量的异常导致珠蛋白生成障碍性贫血（thalassemia）和血红蛋白病。镰状细胞贫血的检查特点是小细胞、大细胞、球形细胞、靶形红细胞及网织红细胞增加，特殊检查包括红细胞镰变试验阳性，血红蛋白溶解度试验阳性。珠蛋白合成异常的实验室检查主要有以下几个方面。血红蛋白电泳（hemoglobin elec trophresis）是利用各种血红蛋白（包括正常和异常Hb）等电点不同的原理，在一定p H缓冲液中各带不同电荷及总电荷，缓冲液p H大于等电点则Hb带负电荷，反之则带正电荷。临床意义：若有异常 ......