致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia,ARVC/D)是主要影响右室的遗传性疾病,以源于右心室的致命性室性心律失常为特征,是年轻人和运动员猝死的主要原因。ARVC/D主要的病理改变是右室心肌细胞被脂肪和纤维组织细胞代替,但左心室也可受累。但桥粒基因突变导致ARVC/D的机制尚不清楚,Wnt信号通路是心脏祖细胞经典通路,是否细胞核内的PG抑制wnt / β-catenin通路是ARVC/D的特征表现有待进一步 ......