[速览]二、Alport 综合征

Alport综合征又称遗传性肾炎（hereditary ne‐phritis），以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为临床特点。1875年Dickinson报道一家三代的血尿患者，1902年Guthrie描述了其遗传方式的传递，1927年Alport通过对该家系的研究提出其特点为肾炎性尿沉渣改变、听力下降和进行性肾功能减退，后被称为Alport综合征。本征无特效治疗，激素和免疫抑制剂对延缓进展无效，有报道血管紧张素转换酶抑制剂有可能延缓进展，对已进入肾功能衰竭者则行替代治疗，在移植肾上有2%～6%出现抗基 ......