与主动脉缩窄不同,主动脉弓离断是指真正意义上主动脉弓的连续性中断。这是一种相对罕见的先天性心脏病,其发生率约为2/100000,通常会合并有非限制性室间隔缺损、动脉导管未闭,约有一半的患者合并有广义的左心室流出道狭窄。主动脉弓离断也可以合并其他的复杂心脏畸形,如完全型房室通道缺损、单心室、大动脉转位等。约50%的主动脉弓离断的患者合并有DiGeorge综合征。进一步而言,主动脉弓离断是第一种被证实存在遗传学基础的心血管疾病。两个最常见的异位起源分别为:左锁骨下动脉远心端(迷走右锁骨下动脉)和右侧动脉导管。 ......