库鲁是在特殊地区发生于特殊人群的亚急性传染性朊蛋白病的一种。但因Kuru病是朊蛋白病的一种,其在病因、临床表现、病理等方面与其他朊蛋白病有相似性,且传染途径较其他朊蛋白病清楚。Kuru病发病原因为感染库鲁朊蛋白,Kuru病朊蛋白病毒通过角膜或破损皮肤、粘膜传染他人。这种朊蛋白可在库鲁患者的脑组织中分离出来。机体感染Kuru病朊蛋白病毒后,Kuru病朊蛋白病毒随血液进入中枢神经细胞错误的指导宿主细胞核酸合成新的难溶性朊蛋白,导致神经细胞的死亡。镜下可见到小脑、大脑灰质轻度海绵状变性及弥漫性神经细胞变性,尤其 ......