[治疗]【第Ⅰ型糖原累积病（GSDⅠ）】

1929年Von Gierke第一次描述本病，故又称Von Gierke病（Von Gierke disease）。GSD Ⅰ是由于肝、肾等组织内葡萄糖‐6‐磷酸酶系统活力缺陷所致。本病虽名为Ⅰ型糖原累积病，其酶缺乏不影响糖原分解，仅是不能将6‐磷酸葡萄糖水解成葡萄糖，故又列为糖异生病。目前，本病已知有4型，a型缺乏葡萄糖‐6‐磷酸酶活性.B型为G‐6‐P微粒体转移酶缺陷导致葡萄糖‐6‐磷酸向肝微粒体内转运障碍,而葡萄糖‐6‐磷酸酶本身活性正常。D型为使葡萄糖释出内质网的转运蛋白GL UT7缺陷。4 ﹒年 ......