预后不良,主要死亡原因为肺部感染、气道狭窄和塌陷引起的窒息、系统性血管炎、心血管并发症(动脉瘤破裂、瓣膜性心脏病)和肾衰竭。通过药物和外科手段处理呼吸系统和心血管系统的并发症可取得较高的生存率。 ......