Wilson病是一种常染色体隐性遗传性疾病,基因位于染色体13 q 14 ﹒ 3,编码P‐型ATP酶(ATP 7 B),此酶位于高尔基体膜上,负责将铜离子从肝细胞浆向高尔基体内转运。大量的铜在肝内的积聚可引起肝细胞变性坏死和肝纤维化,甚至急性肝功能不全。 ......