[概述]第五节　Maffucci综合征

本病为多发内生软骨瘤同时伴有软组织多发血管瘤，并有静脉扩张和静脉结石。血管瘤可发生于皮肤、皮下或肌肉。软骨瘤的表现同单发软骨瘤，血管瘤表现多为海绵状血管瘤，少数为毛细血管瘤。但恶变率高，需鉴别肿瘤有无恶变。如有畸形，影响功能，考虑手术切除，并做矫形治疗，对于恶变病例必须按无瘤原则彻底切除。40岁以上患者或是病变广泛者， X线表现为溶骨增加、生长迅速、软组织肿块增大、原有钙化消失，临床特点为疼痛加重，肿瘤迅速增大等表现，需考虑肿瘤恶变，进行病理组织检查确认。怀疑恶变、需要确诊的患者，应考虑转入二级以上医院进 ......