发病因素可能有门脉菌血症、吸收的结肠毒素、毒性胆汁酸、铜毒性、病毒感染、遗传易感性和免疫机制等。存在体液和细胞免疫异常包括IgM水平升高,循环免疫复合物增加,免疫复合物清除减少,补体代谢增强,外周血中抑制性/细胞毒性T淋巴细胞的自激活增加,胆管上皮细胞有HLA‐Ⅱ型抗原表达。 ......