或称家族性淋巴细胞吞噬性淋巴结病。脾、淋巴结窦内和肝、脾中明显组织细胞增生伴噬红细胞现象。免疫学检查示细胞免疫缺陷,包括抑制淋巴细胞增生,对有丝分裂原和抗原反应性和失去DTH。绝大多数患者细胞介导细胞毒性,包括单核细胞和NK细胞活性明显受抑制。 ......