概述及分类:最初人们将一些病因不清,以肺间质病变为主要表现的一组疾病统称为特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF),亦称隐源性纤维性肺泡炎(crypto‐genic fibrosing alveolitis,CFA)。大部分患者起病隐匿,常见症状是不明原因的渐进性呼吸困难,随着病情的进展,患者出现发绀、杵状指以及肺动脉高压、肺源性心脏病乃至右心衰竭,多数患者死于呼吸衰竭。高倍镜下观察,病变呈斑片状,在非纤维化区较早期病变是肺泡间隔增宽充血,炎性细胞浸润,主要为淋 ......