常伴常染色体隐性遗传性多囊肾病,偶伴常染色体显性遗传性多囊肾病。B超可显示与肝内胆管走行一致的囊状或柱状无回声区,有时可见结石回声.慢性胆汁淤积者应予脂溶性维生素、钙剂、熊去氧胆酸,并控制瘙痒。很少死于肾功能衰竭。 ......