发绀型先天性心脏病的病理改变复杂,常为两个以上的复合性畸形,故血流动力学紊乱严重,患者症状和体征出现较早,病情严重且并发症较多,如不及时进行手术治疗,预后不佳。发绀型先天性心脏病形成原因可分两大类:其一为静脉血通过间隔缺损混入动脉血中。其二为进入肺组织的静脉血流量不足、回流左房充分氧合的血流减少。由于静脉血的注入或氧合血流量减少,导致动脉血内氧分压不足,从而出现中央性发绀。发绀的另一发病机制是部分发绀型先天性心脏病因各种解剖异常导致通过肺循环的血流量减少,肺内进行氧交换的血流减少,致使整体血氧饱和度减低。 ......