[概述]一、概 述

硬皮病（scleroderma）又称系统性进行性硬化症，是一类以皮肤变紧、变硬、纤维化为临床特征，常伴有心、肺、肾、胃肠道等脏器损害的结缔组织病。根据皮肤受累范围、本病可分为：弥漫型和局限型，一般将弥漫型硬皮病称为系统性硬化症。有近端硬皮病，即手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和浸润。皮肤上述改变可累及全部肢体、脸、颈和躯干（美国264例弥漫性硬皮病患者阳性率91%，其他结缔组织病对照组413例阳性率＜ 1%）。凡具有主要指标或≥ 2条的次要指标者则可以诊断为系统性硬化症。当具 ......