[速览]一、小脑扁桃体下疝畸形

小脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形，或Arnold-Chairi畸形。是以颅后窝容积减小、小脑扁桃体向下进入椎管腔为主要病理学特征的先天性发育畸形，严重者除小脑扁桃体向下进入椎管腔外，小脑蚓部、下位脑干和第四脑室等亦随之下移，造成导水管和第四脑室变形，枕骨大孔与上颈椎管蛛网膜增厚、蛛网膜下隙狭窄等一系列变化。共分四型：Chiari畸形Ⅰ型:临床多以此型为主,小脑扁桃体下端变尖甚至呈舌状或钉状，由枕大孔向下疝入椎管内超过5mm，多疝至C1，可达C3。合并脊髓空洞症者，与脊髓空洞症相关的临床表现改善较慢， ......