[诊断]【诊断】

症状轻重取决于狭窄的程度。狭窄严重者在新生儿期即出现心力衰竭表现：呼吸急促、面色苍白、心动过速、双肺细湿罗音、肝脏增大等，病情可急剧恶化而夭折。年长儿患者多无症状，常因常规体格检查发现心脏杂音后进一步检查而确诊本病。个别患者在剧烈运动后猝死，心肌急性缺血导致的严重心律失常可能是猝死的主要原因。超声心动图表现心室壁增厚，以室间隔肥厚最明显，与主动脉瓣狭窄时的左心室壁均匀肥厚不同，主动脉瓣形态正常或稍增厚，活动正常。彩色多普勒显示高速血流起于左室流出道狭窄部而非主动脉瓣口。 ......