本病为胸腺先天发育障碍导致免疫功能缺陷。有人认为与染色体畸变有关。多数病人在出生后1个月左右开始发生皮肤念珠菌病、鹅口疮、上、下呼吸道感染、肺炎、慢性腹泻、卡氏囊虫肺炎,对减毒活疫苗不易耐受,接种活疫苗后可引起严重反应。伴湿疹、血小板减少性紫癜的免疫缺陷病(Wishott‐Aldrich综合征, W‐A综合征)。或细胞免疫功能缺陷,血小板减少而血清免疫球蛋白正常,无湿疹。患儿易合并淋巴网状系统肿瘤,1~9岁患儿合并恶性肿瘤者约0.7%,10~29岁的患者合并恶性肿瘤者约1.3%,大于30岁的患者合并恶性肿 ......