[速览]五、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmalnocturnalhaemoglobinur，PNH）是一种慢性获得性血管内溶血性克隆性疾病。本病因为红细胞对补体敏感性增加而发生溶血，基本病变为红细胞膜缺陷，主要临床表现为溶血性贫血及血红蛋白尿，常伴有淋巴细胞和血小板减少。溶血为慢性持续性，典型病例开始就表现为发作性大量血管内溶血及血红蛋白尿。酸化血清溶血（Ham）试验检测补体致敏红细胞或流式细胞仪检查CD59有助于诊断。主要的首发症状为贫血，见于70%的病例，仅有2%的患者以黄疸起病，约17%的患者在发病 ......