Letterer‐Siwe病是一组与遗传有关的不含脂质的网状细胞增生症,以全身淋巴结肿大、贫血及皮肤损害为特点。全身表现为持续低热、疲劳、厌食消瘦,骨骼坏死性改变,皮肤水肿、瘀斑、糜烂。肝脾、淋巴结肿大,进行性贫血和出血倾向。无特殊疗法,可用肾上腺皮质激素和长春新碱缓解症状。 ......