[速览]三、Usher综合征

Usher综合征译名乌舍尔综合征，别名视网膜色素变性伴耳聋综合征。出生时即有双侧感音性耳聋，4～6岁时症状明显，表现为全聋，伴眩晕，步态不稳，继发语言功能障碍，智力低下，可有不同程度精神症状。首发症状表现为夜盲，进行性视力下降，向心性视野缩小，红绿色盲或全色盲。视网膜色素变性，视网膜脉络膜瘢痕性改变，眼球震颤，ERG波幅低或无反应。 ......